复旦大学附属儿科医院肾脏科 | CMCS

中国顶尖儿童医院的儿童肾脏疾病专家护理

复旦大学附属儿科医院（FUCH）肾脏科是中国最杰出的儿科肾脏病中心之一，在肾病综合征、肾小球肾炎、遗传性肾脏病、急性肾损伤、慢性肾脏病以及儿童透析和肾移植的诊断和管理方面享誉全国。该科室将卓越的临床专业知识与世界一流的研究项目和完全整合的多学科方法相结合，为国际家庭提供中国最杰出的儿科肾脏病专家和复杂儿童肾脏病的最新循证治疗。

对于患有肾病综合征、遗传性肾脏病、罕见肾小球疾病或进行性慢性肾脏病的国际家庭来说，FUCH的肾脏科是亚洲最具吸引力的目的地之一。中国医疗礼宾上海（CMCS）为国际家庭在FUCH的儿童护理过程中提供无缝的端到端协调服务。

科室简介

FUCH肾脏科是国家重点临床专科，设有专门的儿科肾脏病住院病房、综合门诊肾脏病诊所、儿科透析室（血液透析和腹膜透析）、肾活检服务、肾脏病理实验室、遗传性肾脏病遗传学诊所，并通过完全整合的多学科团队与泌尿外科、移植外科、遗传学和免疫学密切合作。

教职员工定期在领先的儿科肾脏病期刊上发表文章，包括《美国肾脏病学会杂志》(Journal of the American Society of Nephrology)、《国际肾脏病学》(Kidney International)、《儿科肾脏病学》(Pediatric Nephrology)、《美国肾脏病学会临床杂志》(Clinical Journal of the American Society of Nephrology)和《美国肾脏病杂志》(American Journal of Kidney Diseases)。

治疗疾病

肾病综合征

• 特发性肾病综合征（微小病变型肾病）— 泼尼松诱导；环磷酰胺用于频繁复发和激素依赖性肾病综合征；左旋咪唑用于激素依赖性肾病综合征；利妥昔单抗用于对其他药物无效的激素依赖性和频繁复发性肾病综合征
• 局灶性节段性肾小球硬化症（FSGS）— 类固醇治疗；钙调磷酸酶抑制剂（环孢素、他克莫司）；吗替麦考酚酯；sparsentan用于原发性FSGS；遗传性FSGS的基因检测（NPHS1、NPHS2、WT1、TRPC6、INF2）
• 膜性肾病— PLA2R抗体检测；利妥昔单抗用于PLA2R阳性膜性肾病；钙调磷酸酶抑制剂；obinutuzumab用于难治性膜性肾病
• 先天性肾病综合征— NPHS1（nephrin）和NPHS2（podocin）突变；白蛋白输注；ACE抑制剂；吲哚美辛；双侧肾切除术和透析/移植用于严重病例
• 激素抵抗性肾病综合征— 基因组检测；肾活检；钙调磷酸酶抑制剂；利妥昔单抗；sparsentan

肾小球肾炎

• IgA肾病— ACE抑制剂/ARBs；皮质类固醇用于蛋白尿IgAN；sparsentan；靶向释放布地奈德（Nefecon）；iptacopan用于补体介导的IgAN
• IgA血管炎肾炎（过敏性紫癜性肾炎）— ACE抑制剂；皮质类固醇用于新月体疾病；吗替麦考酚酯
• 狼疮性肾炎— III/IV型：吗替麦考酚酯或环磷酰胺+皮质类固醇；贝利尤单抗；voclosporin；阿尼鲁单抗；维持治疗
• ANCA相关性血管炎（AAV）— 利妥昔单抗+皮质类固醇用于诱导；利妥昔单抗维持治疗；avacopan用于补体介导的AAV
• 抗GBM疾病（Goodpasture综合征）— 血浆置换+环磷酰胺+皮质类固醇
• C3肾小球病和致密沉积病— 补体通路抑制剂；iptacopan；pegcetacoplan；eculizumab用于补体失调的C3G
• 膜增生性肾小球肾炎（MPGN）— 识别潜在病因；补体抑制用于补体介导的MPGN
• 感染后肾小球肾炎— 支持性护理；降压治疗；基础感染的抗生素治疗

遗传性肾脏病

• Alport综合征— COL4A3/COL4A4/COL4A5突变检测；ACE抑制剂用于蛋白尿减少；sparsentan；lademirsen（抗miR-21）处于临床试验阶段；肾移植规划
• 常染色体显性多囊肾病（ADPKD）— PKD1/PKD2突变检测；托伐普坦用于快速进展性ADPKD；血压控制；疼痛管理
• 常染色体隐性多囊肾病（ARPKD）— PKHD1突变检测；血压控制；先天性肝纤维化的管理；透析和移植规划
• 肾痨— NPHP基因组检测；支持性护理；肾移植
• Bardet-Biedl综合征— 遗传诊断；setmelanotide用于肥胖；多学科管理
• 结节性硬化症（肾脏）— 依维莫司用于肾血管肌脂瘤；肾细胞癌监测
• Von Hippel-Lindau病— Belzutifan用于VHL相关RCC和血管母细胞瘤；监测
• Dent病和Lowe综合征— CLCN5和OCRL突变检测；柠檬酸补充剂；ACE抑制剂
• Gitelman和Bartter综合征— 电解质补充；吲哚美辛用于Bartter综合征
• 原发性高草酸尿症— Lumasiran（RNAi疗法）用于PH1；nedosiran用于PH1和PH2；晚期疾病的肝肾联合移植
• 胱氨酸病— 胱胺治疗；肾移植；肾外表现管理
• 法布里病（肾脏）— 酶替代疗法（阿加糖苷α/β）；migalastat用于可治疗突变

急性肾损伤（AKI）

• 危重儿童AKI— 液体管理；肾脏替代疗法（CRRT）用于严重AKI；潜在病因治疗
• 溶血尿毒综合征（HUS）— STEC-HUS：支持性护理；eculizumab用于非典型HUS（aHUS）；ravulizumab用于aHUS；iptacopan用于aHUS
• 血栓性血小板减少性紫癜（TTP）— 血浆置换；caplacizumab；利妥昔单抗用于免疫TTP
• 造影剂诱导的AKI— 预防和管理

慢性肾脏病（CKD）和肾脏替代疗法

• CKD管理— 血压控制（ACE抑制剂、ARBs）；蛋白尿减少；贫血管理（ESAs、罗沙司他）；矿物质骨病（磷酸盐结合剂、活性维生素D、西那卡塞）；生长激素用于CKD相关的生长迟缓；营养支持
• 腹膜透析（PD）— 儿童自动腹膜透析（APD）；腹膜透析导管置入；腹膜透析充分性监测；腹膜炎管理
• 血液透析（HD）— 采用适合儿童设备的儿科血液透析；血管通路管理
• 肾移植— 移植前评估和准备；活体和已故捐献者移植协调；免疫抑制管理；排斥反应治疗；移植后监测

高血压和肾小管疾病

• 儿科高血压— 继发性高血压检查；肾血管性高血压；降压治疗优化
• 肾小管性酸中毒（RTA）— 1型、2型和4型RTA；碱性治疗；潜在病因识别
• 肾钙质沉着症和肾结石病— 代谢评估；饮食调整；噻嗪类利尿剂；柠檬酸补充剂；泌尿外科干预协调

遗传性肾脏病遗传学项目

FUCH的遗传性肾脏病遗传学项目是国内儿科患者中最全面的项目之一：

• 全面肾脏基因组— NGS面板检测200多个与遗传性肾脏病相关的基因；未诊断病例的全外显子测序
• 遗传咨询— 检测前和检测后咨询；家族级联检测；生殖咨询
• 基因型-表型关联— 突变指导预后和治疗选择（例如，NPHS2 R229Q用于FSGS；COL4A突变用于Alport综合征）
• 新疗法获取— Lumasiran用于PH1；sparsentan用于FSGS和IgAN；iptacopan用于补体介导的肾脏病

为什么国际家庭选择FUCH肾脏科

• 遗传性肾脏病专业知识— 针对Alport综合征、FSGS、多囊肾和罕见遗传性肾病的全面基因组检测和基因型指导治疗
• 新疗法获取— Lumasiran、sparsentan、iptacopan和其他用于罕见肾脏病的新型药物
• 补体介导疾病专业知识— Eculizumab、ravulizumab和iptacopan用于aHUS、C3G和ANCA血管炎
• 儿科透析和移植— 包括APD、HD和肾移植在内的全面肾脏替代疗法项目
• 利妥昔单抗治疗肾病综合征— 在激素依赖性和频繁复发性肾病综合征方面拥有丰富的利妥昔单抗使用经验
• 成本效益— 与西方国家的同等治疗相比，世界一流的儿科肾脏病护理成本显著降低

CMCS患者就医流程

1. 初步咨询— 与CMCS分享您孩子的肾脏病史、尿液分析、肾功能检查、肾活检报告、基因检测结果和当前用药情况。
2. 病历准备— 我们翻译和整理您孩子的病历，供专家进行预咨询审查。
3. 专家匹配— 我们根据您孩子的病情（肾病综合征、肾小球肾炎、遗传性肾脏病、AKI或CKD）确定最合适的儿科肾脏病专家。
4. 优先安排— 我们确保以最短的等待时间安排咨询。
5. 旅行和物流— 协助办理签证邀请函、FUCH附近的家庭住宿和上海机场接送。
6. 现场礼宾服务— 双语协调员全程陪同您的家人就医，负责挂号、翻译和沟通。
7. 诊断支持— 全面协调肾活检、基因组检测、补体研究和其他所需检查。
8. 咨询后随访— 活检和基因报告翻译、治疗方案解读以及您回家后的远程随访协调。

预约咨询

如果您的孩子患有肾病综合征、遗传性肾脏病、肾小球肾炎、慢性肾脏病或罕见肾脏病，CMCS可以安排您与FUCH在上海的儿科肾脏病团队进行专家咨询。

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