关于吴皓教授
吴皓教授是复旦大学附属眼耳鼻喉科医院的世界级耳科专家，擅长人工耳蜗植入、听觉脑干植入（ABI）和复杂中耳手术。他的团队在2019年实施了中国首例儿童ABI手术，研发了中国首个国产ABI系统——目前正在多中心临床试验中——并通过电极设计、3D定位技术和术中听觉诱发电位监测的创新，将ABI手术成功率从国际平均的60%提高到92%。他的手术标准被纳入中国的听力学临床指南，他的研究成果发表在《细胞研究》及其他领先期刊上。
病例概述
26个月大的小明（化名）因新生儿听力筛查未通过被带到吴皓教授的诊所。高分辨率CT和MRI证实双侧耳蜗发育不全——双侧耳蜗缺失，使得人工耳蜗植入在解剖学上不可能。听觉脑干反应测试证实所有频率均无可测听力；语言发育缺失。吴皓教授的团队评估他符合ABI的指征——这是唯一可行的听力恢复途径。手术在26个月时进行：16通道电极阵列在术中AEP指导下植入耳蜗核，3D定位脊技术确保放置精度在0.5毫米以内。术中AEP证实所有16个通道的耳蜗核激活良好。术后六周装置激活时，小明第一次对环境声音做出反应。两年随访时，他能持续发声，对自己的名字做出反应，并能说出双词短语——接近ABI儿童的同龄标准。他的父母感慨道：“我们被告知他永远听不见。吴皓教授的团队给了他一个有声音的世界。第一次看着他对自己的名字做出反应——那一刻真是无法言喻。他现在会说话了。他正在赶上。两年前我们无法想象这一切。”
诊断评估
新生儿听力筛查：自动化ABR双侧未通过。3个月时诊断性ABR：双侧90 dB nHL无反应。颞骨CT：双侧耳蜗发育不全；内听道存在；面神经解剖正常。颞骨和后颅窝MRI：双侧耳蜗神经存在（发育不良）；脑干和耳蜗核结构正常。基因检测：GJB2阴性；综合性耳聋基因组阴性——畸形分类为散发性。多学科评估证实双侧耳蜗发育不全排除了人工耳蜗植入，耳蜗核完整，符合ABI指征。发育评估：无发声；无声音反应；22个月实际年龄时语言年龄等同于0个月。
吴皓教授的术前评估：双侧耳蜗发育不全是人工耳蜗植入的绝对禁忌。MRI证实耳蜗核结构存在，脑干解剖适合ABI。在26个月时，听觉皮层仍保留神经可塑性——有意义的听觉发育窗口是开放的，但它不会无限期地保持开放。
治疗策略与过程
诊断：双侧耳蜗发育不全——人工耳蜗在解剖学上不可能；ABI是唯一听力恢复途径；耳蜗核完整；26个月时神经可塑性窗口开放。
治疗原则：采用16通道电极阵列、3D定位脊技术和术中AEP指导的ABI——精确刺激耳蜗核，启动听觉通路发育并实现语言习得。
- 手术：乙状窦后开颅术；在神经导航下识别耳蜗核；3D定位脊电极放置精度小于0.5毫米；闭合前确认所有16个通道AEP良好
- 刺激策略：分层刺激方案——针对不同的耳蜗核功能亚区采用差异化的脉冲参数，最大化声音编码复杂性
- 激活和康复：首次激活（6周）后确认声音意识；开始强化听觉-口语康复训练；每周一次，持续12个月，并辅以家长在家实施的家庭计划
- 两年随访：持续发声；对名字有可靠反应；出现双词短语；语言接近ABI同龄标准；无设备或神经系统并发症
吴皓教授的临床思考：这个孩子在26个月大时从未听到过声音。植入两年后，他能说出双词短语。这种从寂静到语言的转变轨迹，正是当电极精准放置并立即开始康复时，ABI所能实现的。3D定位脊和术中AEP不是简单的改进——它们决定了电极能否有效激活耳蜗核。
专家点评——吴皓教授
1. ABI适应症和患者选择
大约8%的先天性耳聋儿童因耳蜗畸形或耳蜗神经发育不全而无法进行人工耳蜗植入。对于这些儿童，ABI——通过直接刺激耳蜗核而完全绕过耳蜗——是唯一可行的听力恢复途径。候选者选择需要高分辨率CT和MRI来确认耳蜗解剖结构、耳蜗神经状态和耳蜗核完整性。在神经可塑性窗口期内——理想情况下在三岁之前——进行ABI可获得最佳结果，此时听觉皮层仍保留了语言习得所需的经验依赖性重组能力。
2. 3D定位脊和术中AEP：技术创新
耳蜗核位于第四脑室外侧隐窝的一个小而解剖变异的区域；电极错位即使只有1-2毫米也会导致非听觉刺激而非听力。吴皓教授的3D定位脊——一种符合外侧隐窝轮廓的表面结构——将电极放置限制在距目标0.5毫米以内。术中AEP记录提供所有16个通道耳蜗核激活的实时电生理确认，从而在闭合前进行动态调整。这些创新共同将手术成功率从60%（国际平均水平）提高到92%，非听觉刺激并发症降至2.5%。
3. 国产ABI系统：打破技术垄断
在吴皓教授的项目之前，中国的ABI依赖于进口欧洲设备，其成本超出了大多数家庭的承受范围。他的团队通过医工合作和专利授权途径，开发了中国首个国产ABI系统——整合了16通道阵列、3D定位脊和优化的刺激处理器。该系统已完成多中心注册临床试验；所有植入患者均恢复了有效听力，言语感知能力显著改善。国产系统将治疗成本降低了50%以上，打破了限制中国乃至亚洲ABI可及性的外国技术垄断。
CMCS上海在此病例中的协调作用
CMCS上海在小明于复旦大学附属眼耳鼻喉科医院就诊的全过程中，为他的家人提供了支持，包括与吴皓教授的耳科和听力学团队进行优先会诊协调，在所有诊断、手术和康复咨询中提供双语口译，协调CT、MRI、ABR、基因检测和发育评估，并提供双语结果沟通，双语手术知情同意，以及持续的康复安排。
对于因未能通过人工耳蜗植入适应症评估的国际儿童患者，或无法通过常规方法恢复听力的成人——吴皓教授的团队提供了亚洲最先进的ABI项目之一。CMCS确保专家服务以患者的语言提供，并且每一步都清晰协调。
本病例报告已去识别化并为教育目的发布。所有临床细节均已按照患者隐私标准进行匿名处理。CMCS上海是一家医疗礼宾服务机构，不提供直接医疗服务。
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