⚠️ 病例教学说明:本病例为教学目的进行了去身份化和重建。临床细节反映了真实的 surgical decision-making 和结果。患者身份受到充分保护。
4.5 厘米颅底肿瘤,基底动脉受包绕,六根颅神经面临风险——切除后功能保留,三个月后重返工作岗位
她 48 岁,右侧面部麻木和疼痛两年,复视和步态不稳六个月。核磁共振显示右侧岩斜区有一个 4.5 厘米的肿块——颅底的解剖学交汇处,基底动脉、脑干和六根颅神经汇聚在一个核桃大小的空间里。肿瘤包裹了上部基底动脉和大脑上动脉,压迫了脑干,侵蚀了岩骨尖,并延伸到海绵窦后部。
复旦大学华山医院梁福洲医生的团队进行了六小时的手术。失血量 400 毫升。基底动脉得以保留。没有出现新的面瘫。没有偏瘫。患者于术后第十二天出院,三个月后重返工作岗位,五年无病。
解剖学:岩斜区是神经外科的最高风险区域
岩斜区位于颅中窝和颅后窝的交界处,内侧以斜坡为界,外侧以岩骨为界。在这个狭小的空间内,有基底动脉及其穿支、小脑上动脉、大脑后动脉、脑干以及第三至第八对颅神经。在此生长的肿瘤不会干净利落地移位这些结构——它会将其包绕。
增强核磁共振(MRA)和弥散张量成像(DTI)明确了问题的全部范围。肿瘤最大直径为 4.5 厘米,呈哑铃状跨越中窝和后窝。四个特征决定了手术策略。
首先,血管包绕:肿瘤基底部已包绕上部基底动脉和小脑上动脉。血管造影显示两血管均通畅——肿瘤使其变窄但未完全阻塞——但肿瘤包膜与血管壁之间的平面在约 2 厘米的节段内消失。
其次,脑干压迫:脑干向后方和左侧移位,T2 像上可见水肿。手术中任何额外的牵拉都可能导致皮质脊髓束缺血的风险。
第三,颅神经受累:三叉神经(V)和面神经-前庭蜗神经复合体(VII/VIII)被肿瘤变薄和移位,影像学上没有清晰的蛛网膜平面。术中识别将依赖电生理定位而非视觉解剖。
第四,骨质侵蚀:岩骨尖被破坏,肿瘤已延伸至海绵窦后部——该区域出血难以控制,且展神经(VI)在该区域走行,手术难以触及。
血管造影证实肿瘤血供主要来源于脑膜中动脉和基底动脉分支。对侧支循环进行了评估。KPS 评分:80。
多学科团队的决定:功能优先于全切
多学科团队讨论围绕着梁医生职业生涯中一直阐述的单一原则:颅底手术的目标不是最大程度的切除——而是在长期肿瘤控制的前提下,最大程度地保留神经功能。
对于这个肿瘤,这个原则有一个特定的手术含义。肿瘤包绕基底动脉并粘附在脑干表面的部分无法切除,否则会有无法接受的穿支损伤、脑干缺血或血管破裂的风险。因此,计划的切除是辛普森二级——肉眼全切,并电凝硬脑膜附着点——在基底动脉界面处故意留下残余肿瘤。残余部分将在术后通过立体定向放射外科(伽马刀)处理。
选择的手术入路是乙状窦后开颅术联合 Kawase 岩骨内侧切除术——钻除岩骨尖,开辟一条直接通往岩斜区的通道,无需显著牵拉小脑。这种方法在华山医院经过数十年的颅底手术 refinements,提供了岩斜区最宽广的视野,同时保留了乙状窦,并最大限度地缩短了手术器械与肿瘤内侧表面之间的距离。
分期手术——术前栓塞后部分减压,随后二期切除——作为一种应急措施,以防术中出血无法控制。
手术:颅底六小时
准备。全身麻醉。左侧卧位,Mayfield 头夹固定,头部旋转屈曲,使右侧岩斜区处于手术视野最高点。神经导航与术前 MRI 注册。
入路。耳后弧形切口。开颅范围延伸至乙状窦边缘。行 Kawase 岩骨切除术——将岩骨尖向内侧钻除至内听道,形成一个三角形骨窗,打开中窝和后窝之间的通道,而不损伤内耳或牺牲听力。
硬脑膜切开和脑脊液释放。硬脑膜切开并悬吊。切开小脑幕边缘。从脑池释放脑脊液,使小脑在重力作用下从肿瘤表面下沉——无需牵开器械,从而避免其造成的牵拉损伤。
肿瘤去血管化。在进入肿瘤包膜之前,沿岩骨嵴电凝并切断来自岩骨表面的供血血管。在减容前减少血供是关键的第一步——它将高血管性切除转化为可控切除。
囊内减容。使用超声刀(Cavitron Ultrasonic Surgical Aspirator)进行囊内肿瘤切除,逐渐从内部使肿瘤塌陷。这种技术——在尝试包膜解剖前去除体积——是安全颅底肿瘤手术的基础:它创造了空间,减少了对周围神经血管结构的张力,并使包膜从脑干上脱落,而不是被从中拉出。
血管解剖。在手术显微镜下,使用显微外科解剖器将肿瘤包膜与基底动脉和小脑上动脉分离。周医生在血管界面的技术是紧贴血管外膜工作——不穿过肿瘤,不远离血管,而是沿着血管壁本身——保留供应脑干的穿支。在平面消失的节段,停止解剖。粘连的包膜留在原位。
颅神经识别与保留。术中神经生理监测(IONM)持续进行:体感诱发电位(SEP)、运动诱发电位(MEP)以及颅神经 V、VII、VIII 的自由运行肌电图(EMG)。当肌电图活动提示接近面神经或三叉神经时,手术团队暂停,用温盐水冲洗,并重新定位后再继续。滑车神经(IV)和动眼神经(III)在肿瘤上极被识别并在直视下保留。面神经-前庭蜗神经复合体在小脑脑桥角被识别,并在整个后颅窝解剖过程中受到保护。
关颅。仔细止血。用人工硬脑膜修复硬脑膜。用钛网重建岩骨缺损,以防止脑脊液通过 Kawase 通道渗漏。
手术数据:总时长 360 分钟。估计失血量 400 毫升。切除:辛普森二级。术中无血管损伤。MEP 和 SEP 始终稳定。
病理和康复
最终病理:移行型脑膜瘤,WHO I 级。Ki-67 增殖指数低于 3%——符合缓慢生长和有利的长期行为。
患者在恢复室清醒并能执行指令。四肢均能按指令活动——术中 MEP 未下降,运动检查证实了这一点。面部麻木与术前基线相比无变化。无新的面瘫。展神经功能与术前检查相比略有改善。
两项并发症得到了处理,未留下长期后遗症。术后第三天出现无菌性脑膜炎——发热和脑脊液细胞增多,无细菌生长,这是颅底手术后蛛网膜下腔血液制品和骨粉的常见反应。经皮质类固醇和经验性抗生素治疗后消退。Kawase 通道出现少量脑脊液鼻漏;腰大池置管引流五天后完全缓解,无需再次手术。
术后第十二天出院。
随访:疼痛消失,步态恢复,五年无病
三个月时:核磁共振显示切除腔无复发,脑干减压并回到中线。两年来一直存在的面部疼痛完全消失。步态稳定。患者已恢复全职工作。基底动脉界面处的少量残余肿瘤用伽马刀立体定向放射外科治疗——单次、非侵入性治疗,以毫米精度靶向残余肿瘤,同时保护周围脑干。
一年时:核磁共振无复发。仅有轻微的面部麻木——无功能障碍。
五年时:长期随访证实手术部位和放射外科治疗后的残余肿瘤均无进展。患者自述生活质量极佳。