什么是皮质类固醇？
皮质类固醇（在中国医学语境中通常称为“类固醇”或“激素”）是一类模仿肾上腺自然产生的一种激素——皮质醇的药物。它们是世界上处方量最大的药物之一，用于抑制各种疾病的炎症和免疫反应。
皮质类固醇有多种形式：
- 外用皮质类固醇：涂抹于皮肤的乳膏、软膏、洗剂和凝胶；用于湿疹、牛皮癣、接触性皮炎和其他炎症性皮肤病
- 吸入性皮质类固醇：用于哮喘和慢性阻塞性肺疾病
- 口服皮质类固醇：泼尼松、泼尼松龙、地塞米松；用于自身免疫性疾病、严重过敏、炎症性疾病
- 静脉注射皮质类固醇：用于急性重症疾病、器官移植和炎症急症
- 鼻喷雾剂：用于过敏性鼻炎
适当使用时，皮质类固醇是安全且高效的。问题在于使用不当，尤其是当外用类固醇长期用于面部或敏感区域，或全身类固醇长期使用而没有充分减量和监测时。
什么是皮质类固醇依赖？
皮质类固醇依赖是指身体——或特定组织——已经适应了外源性（外部供应）皮质类固醇的存在，以至于减少或停用药物会导致症状反弹，通常比原有病情更糟。存在两种不同但相关的现象：
1. 外用皮质类固醇依赖（外用激素依赖性皮炎 / 局部类固醇戒断）
也称为红皮综合征 (RSS) 或局部类固醇戒断 (TSW)，这种情况发生在皮肤长期或不当使用外用皮质类固醇后，尤其是在面部、颈部和生殖器区域，这些区域对类固醇作用更敏感。
该病的特点是：
- 停用或减少类固醇时出现剧烈反弹性潮红、灼烧和瘙痒
- 皮肤似乎“需要”类固醇才能保持平静——任何停止尝试都会导致比原有病情更严重的爆发
- 皮肤进行性变薄（萎缩）、血管扩张（毛细血管扩张）和皮肤敏感性增加
- 依赖循环：患者使用更多类固醇来控制反弹，这会加重潜在的依赖
外用类固醇依赖在中国尤为常见，因为强效外用类固醇有时无需处方即可获得，并且可能在没有医生监督的情况下长期用于面部，治疗痤疮、酒渣鼻或一般皮肤敏感等疾病。
2. 全身性皮质类固醇依赖（全身性激素依赖）
全身性皮质类固醇依赖发生在身体自身的肾上腺因长期使用外源性类固醇而减少或停止产生皮质醇时——这种现象称为下丘脑-垂体-肾上腺 (HPA) 轴抑制。
当患者口服或静脉注射皮质类固醇超过 2-3 周时，大脑会检测到升高的皮质醇水平，并向肾上腺发出信号以减少自身的产生。如果随后突然停用外源性类固醇，已经“懒惰”的肾上腺无法立即恢复正常的皮质醇产生。这可能导致：
- 肾上腺功能不全：疲劳、虚弱、头晕、恶心、低血压
- 肾上腺危象（严重病例）：一种危及生命的急症，伴有严重低血压、呕吐和虚脱
- 疾病发作：当类固醇的抗炎作用被移除时，潜在疾病（如狼疮、类风湿性关节炎、炎症性肠病）反弹
全身性类固醇依赖在长期服用泼尼松或泼尼松龙的慢性自身免疫性疾病患者以及因哮喘、过敏反应或皮肤病等疾病反复使用类固醇的患者中很常见。
谁有风险？
皮质类固醇依赖会影响任何使用类固醇的人，但某些使用模式会显著增加风险：
对于外用类固醇依赖：
- 在面部、颈部或生殖器上使用强效或超强效外用类固醇（I-II 类）
- 连续使用任何外用类固醇超过 2-4 周而不间断
- 使用未经处方或非医学来源推荐购买的外用类固醇
- 使用外用类固醇治疗不适应症（如酒渣鼻、口周皮炎、真菌感染）
- 儿童，皮肤更薄，单位面积吸收更多类固醇
对于全身性类固醇依赖：
- 服用口服皮质类固醇（泼尼松 ≥ 5 毫克/天或等效剂量）超过 3 周
- 在数月或数年内反复短期口服类固醇疗程
- 自身免疫性疾病（狼疮、类风湿性关节炎、血管炎、炎症性肠病）患者长期类固醇治疗
- 接受过大剂量“冲击”类固醇治疗的患者
- 突然停用类固醇而未逐渐减量的患者
症状和临床表现
外用类固醇依赖/戒断：
- 灼烧和刺痛：通常比瘙痒更突出；可能严重且令人虚弱
- 反弹性潮红（红斑）：停用类固醇时出现的剧烈潮红，通常扩散到原始涂抹区域之外
- 皮肤敏感性：皮肤对几乎所有事物变得超敏——水、护肤品、温度变化
- 渗出和结痂：严重病例中，皮肤可能会渗出浆液并形成结痂
- 皮肤萎缩：皮肤变薄、血管可见、容易瘀伤
- 丘疹脓疱疹：痤疮样或酒渣鼻样肿块，尤其是在口鼻周围（口周/口周皮炎）
- 心理影响：由于病情的可见性和令人痛苦的性质，焦虑、抑郁和社交退缩很常见
全身性类固醇依赖/肾上腺功能不全：
- 严重疲劳和虚弱，尤其是在早上
- 头晕或头昏，尤其是在站立时（体位性低血压）
- 恶心、呕吐和腹痛
- 低血压
- 嗜盐
- 体重减轻和食欲不振
- 情绪变化：抑郁、易怒、认知模糊
- 在肾上腺危象中：严重低血压、呕吐、意识模糊、意识丧失——一种医疗急症
诊断
外用类固醇依赖：
诊断主要基于临床，依据以下几点：
- 长期使用外用类固醇史（尤其是在面部）
- 减少或停用类固醇时出现反弹发作的模式
- 特征性皮肤表现（灼烧感>瘙痒、红斑、萎缩、毛细血管扩张）
- 排除其他疾病（酒渣鼻、脂溢性皮炎、接触性皮炎、真菌感染）
偶尔进行皮肤活检以排除其他诊断，但并非诊断所必需。
全身性类固醇依赖/HPA轴抑制：
- 晨间皮质醇水平：低晨间血清皮质醇（< 100–140 nmol/L）提示肾上腺抑制
- ACTH兴奋试验（促肾上腺皮质激素兴奋试验）：评估肾上腺储备的金标准；测量皮质醇对合成ACTH的反应
- 24小时尿游离皮质醇：可在某些情况下使用
- 胰岛素耐量试验：用于专科中心评估完整的HPA轴
治疗和管理
外用类固醇依赖：戒断和恢复
外用类固醇依赖的唯一明确治疗是完全停止使用外用类固醇——但这必须在医疗监督下进行，因为戒断过程可能漫长且令人痛苦。
管理的关键原则包括：
- 突然戒断与逐渐戒断：证据支持突然停用外用类固醇（“冷火鸡”），而不是逐渐减量，因为逐渐减量往往会延长依赖周期。然而，这种方法需要强有力的患者支持和对戒断时间表的实际期望。
- 保湿：在戒断期间，大量使用无香料、低过敏性润肤剂以支持皮肤屏障
- 湿敷：对于严重病例，湿敷有助于舒缓发炎的皮肤
- 抗组胺药：用于戒断期间的止痒
- 抗生素：如果存在继发细菌感染
- 非类固醇替代品：局部钙调磷酸酶抑制剂（他克莫司、吡美莫司）可用于治疗潜在疾病（例如湿疹），而不会使类固醇依赖持续下去
- 生物制剂：对于患有严重潜在特应性皮炎的患者，度普利尤单抗（Dupixent）是一种高效的非类固醇选择，可以打破类固醇依赖循环
- 时间线：戒断症状通常在最初的1-4周达到高峰，并在3-6个月内逐渐改善，尽管有些患者的症状会持续长达1-2年
- 心理支持：鉴于TSW的巨大心理负担，心理健康支持是护理的重要组成部分
全身性类固醇依赖：减量和肾上腺恢复
全身性类固醇依赖的管理需要一个严格监督的减量方案：
- 缓慢减量：长期使用后绝不能突然停用类固醇。减量计划取决于剂量、使用持续时间和正在治疗的潜在疾病。典型的减量是每1-4周减少10-20%的剂量。
- 应激剂量：已知肾上腺抑制的患者必须携带紧急氢化可的松，并在疾病、手术或其他生理应激期间增加剂量——当身体对皮质醇的需求增加时
- 监测：定期皮质醇检测和ACTH兴奋试验以评估肾上腺恢复
- 疾病管理：应优化类固醇节约剂（甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、麦考酚酯、生物制剂），以便在自身免疫性疾病患者中减少类固醇使用
- 内分泌科转诊：患有严重HPA轴抑制的患者应与内分泌科医生合作管理
为什么选择在上海寻求治疗？
上海在皮质类固醇依赖的皮肤科和内分泌学管理方面拥有专业知识：
- 皮肤科：上海市皮肤病医院是中国最大、最专业的皮肤病治疗中心，在复杂的炎症性皮肤病、局部类固醇戒断以及特应性皮炎和牛皮癣的生物疗法方面拥有专业知识。瑞金医院皮肤科在自身免疫性皮肤病方面也拥有丰富的专业知识。
- 风湿病和自身免疫性疾病：对于与自身免疫性疾病相关的全身性类固醇依赖患者，瑞金医院风湿免疫科的专家在类固醇节约策略和生物疗法方面经验丰富，可以安全地减少类固醇。
- 内分泌科：瑞金医院拥有中国领先的内分泌科之一，在肾上腺疾病和HPA轴评估方面拥有专业知识。
- 多学科护理：复杂的类固醇依赖病例通常需要皮肤科、风湿病科、内分泌科和精神科之间的协调——所有这些都可以在上海的顶级学术中心获得。
谁应该考虑在上海寻求帮助？
- 患有面部局部类固醇依赖，多次尝试仍无法停止使用类固醇的患者
- 患有严重局部类固醇戒断，需要专家支持和非类固醇替代品的患者
- 患有自身免疫性疾病（狼疮、类风湿性关节炎、血管炎），类固醇依赖并寻求类固醇节约生物疗法的患者
- 长期使用类固醇后疑似肾上腺功能不全，需要正式HPA轴评估的患者
- 寻求对类固醇管理计划或潜在诊断的第二意见的患者
您将获得什么：您的CMCS护理之旅
上海医礼通（CMCS）为患有皮质类固醇依赖的患者协调专家会诊，根据您的具体情况将您与合适的皮肤科医生、风湿病医生或内分泌科医生联系起来。
- 抵达前审查：我们审查您的病史、当前药物和治疗史
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