أورام الكبد لدى الأطفال | الدكتورة دونغ روي (جراحة الأطفال) | مستشفى شنغهاي الطبي المتكامل

عن الدكتورة دونغ روي

الدكتورة دونغ روي هي مديرة جراحة الأطفال في مستشفى الأطفال بجامعة فودان - وهو أحد أبرز مراكز طب الأطفال في الصين ومؤسسة مرجعية وطنية لأورام الكبد المعقدة لدى الأطفال ورتق القناة الصفراوية والتشوهات الخلقية في الجهاز الهضمي. وهي واحدة من أكثر جراحي الأطفال احترامًا في الصين ولها سمعة دولية قوية، ومعترف بها لخبرتها في استئصال ورم الكبد الأرومي (hepatoblastoma)، وجراحة الكبد الدقيقة لدى الأطفال، ودمج التخطيط ثلاثي الأبعاد قبل الجراحة، والموجات فوق الصوتية أثناء الجراحة، والملاحة بالفلورة ICG في إجراءات الكبد المعقدة لدى الأطفال. تتميز ممارسة الدكتورة دونغ بفلسفة مفادها أن هدف جراحة الأورام لدى الأطفال ليس مجرد البقاء على قيد الحياة - بل هو الحفاظ على النمو الطبيعي والتطور ونوعية الحياة للطفل الذي ينتظره عقود قادمة. يجب تقييم كل قرار جراحي ليس فقط بناءً على نتائجه الأورامية الفورية ولكن بناءً على تأثيره طويل المدى على احتياطي الكبد وسلامة الأوعية الدموية وقدرة الطفل على النمو والازدهار. وقد أنشأ قسمها في مستشفى الأطفال بجامعة فودان أحد أشمل برامج أورام الكبد لدى الأطفال في الصين، حيث يدمج الأورام متعددة التخصصات، والتصوير الدقيق، والعلاج الكيميائي المساعد الجديد، والمراقبة التنموية المنظمة طويلة المدى في مسار رعاية موحد.

نظرة عامة على الحالة

الطفل ليام أوبراين، صبي أيرلندي يبلغ من العمر 3 سنوات ويقيم في شنغهاي، ظهرت عليه أعراض انتفاخ بطني متزايد منذ شهر وكتلة محسوسة في الربع العلوي الأيمن. كان مستوى ألفا فيتوبروتين في الدم مرتفعًا بشكل ملحوظ، حيث تجاوز 12,100 نانوغرام/مل. أظهر التصوير المقطعي المحوسب المعزز بالتباين ورمًا كبديًا ضخمًا بحجم 10 سم × 9 سم × 8 سم يشمل الفص الأيمن والفص المذنب، مع اكتشاف حاسم أن الورم كان ملتصقًا بشكل وثيق ويغلف جزئيًا الوريد الأجوف السفلي خلف الكبد والفتحة الوريدية الكبدية اليمنى. أكدت الخزعة وجود ورم أرومي كبدي مختلط جنيني/جنيني. كان تصنيف PRETEXT هو III (V+, P+) - مرض عالي الخطورة مع إصابة الأوعية الدموية.

أوصى الفريق متعدد التخصصات بقيادة الدكتورة دونغ روي بالعلاج الكيميائي المساعد الجديد (PLADO) (سيسبلاتين بالإضافة إلى دوكسوروبيسين) لمدة أربع دورات قبل الجراحة - لتقليل حجم الورم، وإنشاء مستوى تشريحي بين الورم والوريد الأجوف السفلي، والسماح بتضخم تعويضي للجزء المتبقي من الكبد في المستقبل. بعد دورتين، انخفض مستوى ألفا فيتوبروتين من أكثر من 12,100 إلى 800 نانوغرام/مل، وانخفض حجم الورم بحوالي 40%، مع ظهور مستوى انفصال وذمي بين الورم وجدار الوريد الأجوف السفلي. بعد أربع دورات، تضخم الجزء المتبقي من الكبد في المستقبل (القطعة الجانبية اليسرى) إلى 45% من إجمالي حجم الكبد - وهو ما يكفي للاستئصال الآمن. أجرت الدكتورة دونغ عملية استئصال فص الكبد الأيمن بمساعدة منظار البطن مع استئصال الفص المذنب وتقشير ورم الوريد الأجوف السفلي باستخدام التطهير بالموجات فوق الصوتية CUSA، والموجات فوق الصوتية أثناء الجراحة، والتوجيه بفلورة ICG. تم ربط الوريد الكبدي الأيمن عند التقائه بالوريد الأجوف السفلي. بلغ إجمالي وقت العملية 280 دقيقة؛ وفقدان الدم 150 مل مع استرداد 100 مل من الخلايا الذاتية؛ ولم يتم نقل دم من متبرع. أكدت الفحوصات النهائية استئصال R0 مع هامش جدار الوريد الأجوف السفلي واضح يزيد عن 2 مم، و 60% نخرًا للورم، وغياب الخلايا السرطانية في العقد اللمفاوية السُرّيّة. عاد مستوى ألفا فيتوبروتين إلى طبيعته أقل من 10 نانوغرام/مل في غضون ثلاثة أشهر دون وجود دليل إشعاعي على تكرار الورم. ظل نمو الطفل وتطوره طبيعيين عند المتابعة.

خلفية المريض

• الاسم / الجنسية: الطفل ليام أوبراين (اسم مستعار) - أيرلندي؛ 3 سنوات وشهران؛ يعيش في شنغهاي مع عائلته
• العمر / الجنس: ذكر، 3 سنوات
• الشكوى الرئيسية: كتلة في البطن اكتشفها الوالدان بالصدفة قبل شهر؛ انتفاخ بطني متزايد؛ ضعف الشهية؛ ألم بطني متقطع
• الأعراض: لا حمى، لا يرقان، لا قيء دموي أو تغوط أسود؛ لا فقدان للوزن يتجاوز انخفاض الشهية الخفيف
• الفحص: انتفاخ بطني؛ كتلة صلبة، محددة بوضوح بحجم 10 سم × 8 سم محسوسة في الربع العلوي الأيمن؛ غير مؤلمة؛ لا علامات كبدية (لا احمرار راحي، لا أورام وعائية عنكبوتية)
• معايير النمو: الوزن 14 كجم (أقل بقليل من المعيار المعدل حسب العمر)؛ الطول 96 سم؛ معالم النمو مناسبة للعمر

التحاليل التشخيصية

علامات الورم

• ألفا فيتوبروتين (AFP): أكثر من 12,100 نانوغرام/مل – مرتفع بشكل ملحوظ (الطبيعي أقل من 10 نانوغرام/مل)؛ AFP هو العلامة الورمية الأكثر حساسية وخصوصية لورم الكبد الأرومي؛ المستويات التي تزيد عن 1,000 نانوغرام/مل عند التشخيص مميزة لورم الكبد الأرومي وتميزه عن أورام الكبد الأخرى لدى الأطفال
• CEA و CA19-9: ضمن الحدود الطبيعية – لا يوجد دليل على ورم أولي بديل

التصوير المقطعي المحوسب المعزز بالتباين (البطن)

• الورم: كتلة ضخمة غير منتظمة منخفضة الكثافة في الفص الأيمن والفص المذنب؛ أبعادها 10 سم × 9 سم × 8 سم؛ تعزيز غير متجانس مع مناطق نخرية مركزية
• التورط الوعائي الحرج: الورم ملتصق بشكل وثيق ويغلف جزئيًا الوريد الأجوف السفلي خلف الكبد؛ فتحة الوريد الكبدي الأيمن عند التقائه بالوريد الأجوف السفلي متورطة بالورم؛ فرع الوريد البابي الأيمن مزاح ومضغوط
• بقية الكبد المستقبلية (FLR): القطعة الجانبية اليسرى تظهر تضخمًا تعويضيًا؛ تقدر بقية الكبد المستقبلية بحوالي 35% من إجمالي حجم الكبد عند التشخيص – حد فاصل للاستئصال الآمن؛ تتطلب تضخمًا إضافيًا قبل الجراحة
• لا يوجد مرض خارج الكبد: لا توجد عقيدات رئوية، لا توجد رواسب بريتونية، لا تضخم في العقد اللمفاوية خارج سرة الكبد

التصوير بالرنين المغناطيسي و MRCP

• تحديد دقيق لعلاقة الورم بالأوردة الكبدية والوريد الأجوف السفلي وفروع الوريد البابي - مؤكدًا نتائج التصوير المقطعي المحوسب ومستبعدًا غزو الجهاز الصفراوي
• لا يوجد توسع في القنوات الصفراوية داخل الكبد؛ لا توجد جلطة ورمية داخل الوريد البابي أو تجويف الوريد الأجوف السفلي

الخزعة

• التقنية: خزعة بالإبرة الأساسية عن طريق الجلد موجهة بالموجات فوق الصوتية
• علم الأمراض: ورم أرومي كبدي مختلط جنيني/جنيني - النمط النسيجي الفرعي الأكثر شيوعًا؛ النمط الجنيني يرتبط باستجابة أفضل للعلاج الكيميائي من الأنماط الجنينية النقية أو الخلايا الصغيرة غير المتمايزة
• تصنيف PRETEXT: III (V+, P+) - ورم يشمل ثلاثة أجزاء من الكبد مع تورط الأوردة الكبدية (V+) والوريد البابي (P+)؛ مجموعة عالية الخطورة حسب معايير SIOPEL

تقييم الدكتورة دونغ قبل الجراحة: يخبرنا التصوير المقطعي المحوسب بأهم شيء فوراً: الورم يلتف حول الوريد الأجوف السفلي. هذا هو التحدي الجراحي المركزي. إذا أجرينا العملية الآن، فإننا إما نترك الورم على جدار الوريد الأجوف السفلي ونقبل استئصال R1، أو نحاول استئصال الوريد الأجوف السفلي وإعادة بنائه - وهو ما يحمل في طفل يبلغ من العمر 3 سنوات بوزن 14 كجم خطر وفاة لا يمكننا قبوله. الحل هو العلاج الكيميائي أولاً. PLADO سيقلص الورم. والأهم من ذلك، أنه سيخلق مستوى وذميًا بين كبسولة الورم وجدار الوريد الأجوف السفلي - مستوى غير موجود الآن ولكنه سيكون موجودًا بعد دورتين. هذا المستوى هو ما يجعل تقنية التقشير ممكنة. ننتظر حتى يخلق العلاج الكيميائي الظروف المناسبة للجراحة.

مناقشة الفريق متعدد التخصصات واستراتيجية العلاج المساعد الجديد

ضم فريق MDT الذي عقدته الدكتورة دونغ روي جراحة الأطفال، وأورام الأطفال، والأشعة، وعلم الأمراض، والرعاية المركزة للأطفال. وكانت التوصية بالإجماع هي العلاج الكيميائي المساعد الجديد (PLADO) لمدة أربع دورات قبل الاستئصال الجراحي - وهو النهج القياسي لورم الكبد الأرومي من الدرجة الثالثة/الرابعة وفقًا لإرشادات SIOPEL و COG.

نظام PLADO: سيسبلاتين (80 ملغ/م² لكل دورة) بالتناوب مع دوكسوروبيسين (60 ملغ/م² لكل دورة) - وهو النظام الدولي القياسي المساعد الجديد لورم الكبد الأرومي عالي الخطورة. السيسبلاتين هو العامل النشط الوحيد الأكثر فعالية في ورم الكبد الأرومي؛ يوفر الدوكسوروبيسين سمية خلوية تكميلية من خلال آلية مختلفة. يقلل الجدول الزمني بالتناوب من السمية التراكمية للأعضاء مع الحفاظ على فعالية مضادة للورم.

الأساس المنطقي للنهج المساعد الجديد: الجراحة المباشرة لورم الكبد الأرومي من الدرجة الثالثة مع تورط الوريد الأجوف السفلي تحمل معدل استئصال R0 أقل من 50% في معظم المراكز وخطر وفيات حول الجراحة غير مقبول في طفل يبلغ من العمر 3 سنوات. يحقق العلاج الكيميائي المساعد الجديد ثلاثة أهداف في وقت واحد: تقليل حجم الورم لتسهيل الاستئصال؛ إنشاء مستوى وذمي ناتج عن العلاج الكيميائي بين الورم وجدار الوريد الأجوف السفلي مما يتيح تقنية التقشير؛ وتحفيز التضخم التعويضي لبقية الكبد المستقبلية لضمان احتياطي كبدي كافٍ بعد الاستئصال.

تقييم الاستجابة للعلاج الكيميائي

• بعد الدورة 2: انخفض ألفا فيتوبروتين من أكثر من 12,100 إلى 800 نانوغرام/مل - انخفاض بنسبة 93%؛ انخفض حجم الورم بحوالي 40% على التصوير المقطعي المحوسب؛ مستوى فصل وذمي مرئي بين كبسولة الورم وجدار الوريد الأجوف السفلي على التصوير بالرنين المغناطيسي - وهو الاكتشاف الحاسم الذي يؤكد أن تقنية التقشير ستكون ممكنة
• بعد الدورة 4: انخفض ألفا فيتوبروتين بشكل إضافي إلى حوالي 200 نانوغرام/مل؛ انخفض حجم الورم بحوالي 55%؛ تضخم بقية الكبد المستقبلية من 35% إلى 45% من إجمالي حجم الكبد - تجاوز عتبة 40% المطلوبة للاستئصال الآمن في كبد معد للعلاج الكيميائي
• تحمل العلاج الكيميائي: تم التعامل معه بدعم قياسي مضاد للقيء وداعم لتكوين الدم؛ لم تكن هناك حاجة لتقليل الجرعات؛ تم مراقبة وظائف الكلى والقلب (تخطيط صدى القلب) طوال الفترة وظلت ضمن الحدود المقبولة

تقييم إعادة التصنيف للدكتورة دونغ: يُظهر التصوير بالرنين المغناطيسي بعد الدورة الرابعة بالضبط ما كنا نأمل رؤيته. المستوى بين الورم والوريد الأجوف السفلي مرئي الآن - طبقة رقيقة من الأنسجة الوذمية تفصل كبسولة الورم عن جدار الوريد. هذا المستوى هو ممرنا الجراحي. نما الكبد الأيسر من 35% إلى 45% - لدينا ما يكفي من الاحتياطي. انخفض ألفا فيتوبروتين بأكثر من 98% من الذروة. هذا الورم يستجيب. الآن نجري العملية.

الإجراء الجراحي

التخدير والوضع والتحضير

التخدير: تخدير عام مع إدخال أنبوب رغامي؛ وضع خط شرياني وقسطرة وريدية مركزية للمراقبة الديناميكية الدموية المستمرة وتعويض الحجم السريع إذا لزم الأمر. تم تفعيل نظام استعادة الخلايا ذاتيًا أثناء العملية.

الوضع: مستلقي على الظهر؛ إمالة طفيفة إلى اليسار لتحسين الوصول إلى الوريد الأجوف السفلي خلف الكبد.

التخطيط ثلاثي الأبعاد قبل الجراحة: تمت معالجة بيانات حجم التصوير المقطعي المحوسب لتوليد إعادة بناء ثلاثية الأبعاد لتشريح الأوعية الدموية الكبدية - رسم خرائط دقيقة للعلاقة بين الورم والأوردة الكبدية والوريد الأجوف السفلي وفروع الوريد البابي. تم استخدام النموذج ثلاثي الأبعاد للمحاكاة الجراحية وتخطيط مستوى قطع النسيج الذي سيحقق هوامش R0 مع الحفاظ على أقصى حجم ممكن من الجزء الجانبي الأيسر.

المرحلة الأولى - استكشاف بالمنظار وتعبئة الكبد

المسح بالمنظار: أظهر استكشاف بالمنظار بأربع منافذ عدم وجود رواسب بريتونية، لا استسقاء، لا مرض إضافي غير متوقع خارج الكبد. تم تصور الورم وهو يحتل الفص الأيمن والفص المذنب مع العلاقة المتوقعة بالوريد الأجوف السفلي.

التحول إلى نهج بمساعدة المنظار: تم إضافة شق تحت الضلع الأيمن للسماح بالوصول اليدوي المباشر إلى الوريد الأجوف السفلي خلف الكبد - وهو الهيكل الحرج الذي يتطلب ردود فعل لمسية أثناء تشريح التقشير الذي لا يمكن لأدوات المنظار وحدها توفيره بأمان في طفل يبلغ من العمر 3 سنوات.

تعبئة الكبد: تم تقسيم الأربطة المثلثية والتاجية اليمنى لتعبئة الفص الأيمن بالكامل وكشف الوريد الأجوف السفلي خلف الكبد من الوريد الكلوي الأيمن إلى التقاء الوريد الكبدي. تم تطويق الوريد الأجوف السفلي بحلقة وعائية فوق وتحت الورم - لتوفير التحكم الوعائي في حالة إصابة جدار الوريد الأجوف السفلي أثناء تشريح التقشير.

المرحلة الثانية - التحكم في تدفق الكبد والمناورة برينغل

تشريح الرباط الكبدي الاثنى عشري: تم تشريح الشريان الكبدي والوريد البابي والتحكم فيهما بشكل فردي عند سرة الكبد. وتم ربط وقطع الشريان الكبدي الأيمن والوريد البابي الأيمن - مما أدى إلى نزع الأوعية الدموية للفص الأيمن وإنشاء خط التحديد الإقفاري الذي يحدد مستوى قطع الأنسجة.

مناورة برينغل: تم وضع شريط انسداد الرباط الكبدي الاثنى عشري لانسداد التدفق المتقطع أثناء قطع الأنسجة - مما يقلل من فقدان الدم خلال المرحلة الأكثر نزيفًا من العملية. تم الحفاظ على إجمالي وقت برينغل التراكمي أقل من 20 دقيقة - وهي العتبة الآمنة للإقفار الكبدي في طفل بكبد مُجهز بالعلاج الكيميائي.

ملاحظة عملية الدكتورة دونغ: حد وقت برينغل في الطفل ليس هو نفسه في البالغ. الكبد البالغ السليم يتحمل 60 دقيقة من الإقفار الدافئ. الكبد المُجهز بالعلاج الكيميائي في طفل يبلغ من العمر 3 سنوات يتحمل أقل بكثير. نحدد حدنا بـ 20 دقيقة تراكمية ونفرضه بشكل مطلق. إذا وصلنا إلى 20 دقيقة ولم يكتمل القطع، فإننا نطلق برينغل، ونعيد تروية الكبد لمدة 5 دقائق، ثم نطبقه مرة أخرى. الوقت الإضافي لا يكلفنا شيئًا. تجاوز حد الإقفار يكلفنا الكبد.

المرحلة الثالثة - توجيه الفلورة ICG وتقسيم النسيج

تصوير الفلورة ICG: تم حقن إندوسيانين أخضر في الوريد قبل ربط الشريان الكبدي الأيمن. تحت تصوير الفلورة القريبة من الأشعة تحت الحمراء، ظهر الفص الأيمن والفص المذنب – اللذان يحتويان على الورم – مظلمين (صبغة سلبية)، بينما تظهر القطعة الجانبية اليسرى المروية بفلورة ساطعة. قدمت هذه التقنية ذات الصبغة السلبية خريطة في الوقت الحقيقي وخاصة بالمريض لخط التحديد الإقفاري – الحدود الدقيقة بين الأنسجة المراد استئصالها والأنسجة المراد الحفاظ عليها.

تحديد هامش الورم: حددت فلورة ICG أيضًا حدود الورم داخل نسيج الكبد – تتراكم خلايا الورم الكبدي الأرومي ICG بسبب ضعف إفراز الصفراء، مما يخلق إشارة ورمية إيجابية تحدد هامش الاستئصال تحت تصوير الفلورة. وفر الجمع بين الصبغة السلبية (التحديد الإقفاري) والصبغة الورمية الإيجابية خريطة فلورة مزدوجة توجه تقسيم النسيج بالكامل.

تقسيم النسيج: استخدم جهاز الشفط الجراحي بالموجات فوق الصوتية (CUSA) لتقسيم النسيج – لتدمير خلايا الكبد بشكل انتقائي مع الحفاظ على الأوعية الدموية والقنوات الصفراوية للربط الفردي. تم التحكم في الأوعية والقنوات الصفراوية التي يزيد قطرها عن 3 مم باستخدام مشابك Hem-o-lok قبل القطع. تم استخدام الكي الكهربائي ثنائي القطب لإرقاء الأوعية الصغيرة وجذور القنوات الصفراوية.

الموجات فوق الصوتية أثناء الجراحة (IOUS): استخدمت الموجات فوق الصوتية أثناء الجراحة في الوقت الفعلي طوال تقسيم النسيج لتأكيد موقع الوريد البابي الأيسر، والوريد الكبدي الأوسط، والوريد الكبدي الأيسر – لضمان أن مستوى التقسيم يحافظ على مسافة تزيد عن 1 سم من هذه الهياكل الحيوية في جميع الأوقات.

المرحلة 4 - تقشير ورم الوريد الأجوف السفلي - الخطوة الحاسمة

التعرض: بعد قطع نسيج الفص الأيمن ووجود العينة متصلة فقط بالالتصاق بالوريد الأجوف السفلي خلف الكبد والوريد الكبدي الأيمن، تعرض الوريد الأجوف السفلي بالكامل من الوريد الكلوي الأيمن إلى التقاء الوريد الكبدي الأيسر. تم إحكام حلقات الوعاء فوق وتحت منطقة التصاق الورم لتوفير تحكم وعائي فوري.

إدارة الوريد الكبدي الأيمن: تم ربط الوريد الكبدي الأيمن - الذي كانت فتحته متورطة بالورم - بمستوى الوريد الأجوف السفلي باستخدام دباسة وعائية. تم فحص جدار الوريد الأجوف السفلي عند فتحة الوريد الكبدي الأيمن: لم يتم تأكيد أي غزو ورمي عبر الجدار؛ كان جدار الوريد الأجوف السفلي سليمًا.

تقنية تقشير الوريد الأجوف السفلي: باستخدام CUSA بأقل إعداد للطاقة وملقط تشريح دقيق، قامت الدكتورة دونغ بتشريح كبسولة الورم بعيدًا عن الغلالة الخارجية للوريد الأجوف السفلي في مستوى الوذمة الناجم عن العلاج الكيميائي - المستوى الذي تم إنشاؤه بواسطة العلاج المساعد الجديد وتأكيده في التصوير بالرنين المغناطيسي قبل الجراحة. استمر التشريح بشكل دائري حول الوريد الأجوف السفلي، مع الحفاظ على المستوى بين كبسولة الورم والطبقة الخارجية للغلالة الخارجية لجدار الوريد. لم يحدث أي دخول إلى تجويف الوريد الأجوف السفلي. تم فحص جدار الوريد الأجوف السفلي بعد إزالة الورم: سليم، لا يوجد انثقاب، لا يوجد ورم متبقي على السطح الخارجي.

ملاحظة الدكتورة دونغ في العملية: مستوى التقشير هو كل شيء. عندما يكون العلاج الكيميائي قد عمل بشكل صحيح، يكون المستوى موجودًا - يمكنك الشعور به بطرف CUSA، مقاومة مختلفة قليلاً بين كبسولة الورم وجدار الوريد. تتبع تلك المقاومة. لا تدفع بقوة. لا تقطع. تشرح. يزيل CUSA نسيج الورم خلية تلو الأخرى عند السطح البيني، ويبقى جدار الوريد سليمًا. إذا فقدت المستوى - إذا شعرت بتغير المقاومة وأصبح النسيج متجانسًا - تتوقف، وتعيد توجيه نفسك بالموجات فوق الصوتية أثناء العملية، وتجد المستوى مرة أخرى. في هذه الحالة، كان المستوى موجودًا في جميع أنحاء محيط منطقة تماس الوريد الأجوف السفلي بالكامل. لقد أدى العلاج الكيميائي وظيفته بشكل مثالي.

استخراج العينة: تم وضع العينة المتنقلة بالكامل - الفص الأيمن، الفص المذنب، والورم - في كيس استرداد وتم استخراجها من خلال شق وسطي سفلي محمي، لتجنب تمزق الورم والتلوث البريتوني.

بيانات العملية: إجمالي وقت العملية 280 دقيقة؛ إجمالي فقدان الدم حوالي 150 مل؛ تم استرجاع 100 مل من الخلايا الذاتية؛ لم يتم نقل أي كريات دم حمراء من متبرع؛ لم تكن هناك حاجة لإعادة بناء الوريد الأجوف السفلي.

مسار ما بعد الجراحة ونتائج ERAS

المراحل الأساسية لبرنامج ERAS

• اليوم الأول بعد الجراحة: إزالة أنبوب الأنف المعدي؛ بدء السوائل عن طريق الفم؛ المساعدة على الحركة للجلوس
• اليوم الثالث بعد الجراحة: استئناف النظام الغذائي عن طريق الفم؛ إفراز المصرف البطني سائل أصفر صافي، أقل من 30 مل يومياً؛ إزالة المصرف؛ لا يوجد تسرب للصفراء
• اليوم السابع بعد الجراحة: اختبارات وظائف الكبد تظهر ارتفاعاً طفيفاً في ALT/AST (ارتفاع متوقع في ترانس أمينازات ما بعد استئصال الكبد)؛ البيليروبين طبيعي؛ انخفض AFP إلى 120 نانوغرام/مل
• اليوم العاشر بعد الجراحة: خروج من المستشفى؛ ترتيب متابعة طب الأطفال في المجتمع

مضاعفات ما بعد الجراحة

• استسقاء خفيف: تطور استسقاء خفيف الحجم في اليوم الثالث بعد الجراحة - وهو أمر متوقع بعد استئصال الكبد الرئيسي لدى طفل يعاني من كبد معالج كيميائياً؛ تم تدبيره عن طريق حقن الألبومين والعلاج المدر للبول؛ وقد زال بحلول اليوم السابع
• لا يوجد تسرب صفراوي، لا نزيف، لا فشل كبدي، لا متلازمة بود-كياري
• لا يوجد خثار في الوريد الأجوف السفلي: أكدت الموجات فوق الصوتية دوبلر في اليوم الثالث بعد الجراحة سرعة تدفق طبيعية للوريد الأجوف السفلي وعدم تكون خثرة في موقع التقشير

الباثولوجيا النهائية

• الورم: ورم كبدي أرومي، من النوع الظهاري السائد (جنيني/جنيني مختلط)؛ حجم الورم بعد العلاج الكيميائي 6 سم × 5 سم × 4 سم - انخفاض كبير عن كتلة ما قبل العلاج 10 سم × 9 سم × 8 سم
• نخر الورم: حوالي 60% - مما يشير إلى استجابة جيدة للعلاج الكيميائي؛ يرتبط معدل النخر الذي يزيد عن 50% بإنذار جيد في ورم الكبد الأرومي
• هوامش الجراحة: جميع هوامش البرنشيمية سلبية (استئصال R0)؛ هامش جدار الوريد الأجوف السفلي أكبر من 2 مم - لا يوجد ورم متبقي على الغشاء الخارجي للوريد الأجوف السفلي
• العقد اللمفية: 0/3 عقد لمفية سرية إيجابية - لا يوجد نقائل عقدية
• الغزو الوعائي: لم يتم تحديد غزو ليمفاوي وعائي في العينة المستأصلة

العلاج المساعد والمتابعة طويلة الأمد

تم البدء بدورتين إضافيتين من العلاج الكيميائي PLADO بعد أسبوعين من الجراحة لاستكمال الدورة المخطط لها المكونة من ست دورات إجمالاً - وهو النهج المساعد القياسي لورم الكبد الأرومي عالي الخطورة بغض النظر عن الاستجابة المرضية. تم تعديل شدة العلاج الكيميائي بناءً على معدل النخر بنسبة 60% (مما يشير إلى استجابة جيدة ولكن ليست كاملة) واحتياطي الكبد بعد الجراحة لدى الطفل.

بعد ثلاثة أشهر من الجراحة، أظهر التصوير بالرنين المغناطيسي عدم وجود مرض متبقٍ أو متكرر، وقد عاد مستوى الألفا فيتوبروتين (AFP) إلى طبيعته ليصبح أقل من 10 نانوغرام/مل - وهو أهم معلم إنذاري في متابعة ورم الكبد الأرومي. يرتبط تطبيع الألفا فيتوبروتين بعد اكتمال العلاج بمعدل بقاء خالٍ من الأحداث لمدة خمس سنوات يزيد عن 80% في مرض PRETEXT III. كان وزن الطفل وطوله يتتبعان بشكل مناسب للعمر عند المتابعة بعد ثلاثة أشهر، مع عدم وجود دليل على ضعف النمو يمكن أن يُعزى إلى العلاج الكيميائي أو الجراحة.

تعليق الخبير - الدكتور دونج روي

1. العلاج الكيميائي النيوأدجوفنت (ما قبل الجراحة): تهيئة الظروف للجراحة

بالنسبة لورم الكبد الأرومي من النوع PRETEXT III و IV المصحوب بتورط وعائي، لا يمثل العلاج الكيميائي النيوأدجوفنت خطوة أولية قبل العلاج الفعلي - بل هو العلاج الذي يجعل العلاج الفعلي ممكنًا. إن الجراحة المباشرة لورم يغلف الوريد الأجوف السفلي خلف الكبد لدى طفل يبلغ من العمر 3 سنوات تحمل معدل استئصال R0 أقل من 50% ومخاطر وفاة حول الجراحة لا ينبغي أن يُطلب من أي أسرة قبولها عندما يتوفر بديل فعال. يحقق العلاج الكيميائي PLADO تقليص حجم الورم في أكثر من 80% من حالات ورم الكبد الأرومي - ولكن تقليص الحجم ليس هو التأثير الأكثر أهمية. التأثير الأكثر أهمية هو إنشاء مستوى فصل وذمي بين كبسولة الورم والغشاء الخارجي للوريد الأجوف السفلي. هذا المستوى لا يوجد في الورم غير المعالج - حيث يلتصق الورم بجدار الوريد دون وجود واجهة قابلة للتشريح. بعد دورتين من PLADO، يظهر المستوى: طبقة رقيقة من الوذمة والتليف الناجمين عن العلاج الكيميائي تفصل الورم عن الوعاء الدموي. هذا المستوى هو الممر الجراحي الذي يجعل الحفاظ على الوريد الأجوف السفلي ممكنًا. وبدونه، نختار بين استئصال R1 وإعادة بناء الوريد الأجوف السفلي. وبوجوده، يمكننا تقشير الورم من الوريد وتحقيق R0 دون لمس تجويف الوريد الأجوف السفلي.

2. تقنية تقشير الوريد الأجوف السفلي: الحفاظ على الأوعية الدموية بدلاً من إعادة بنائها

النهج التقليدي لورم يغلف وريدًا رئيسيًا هو الاستئصال وإعادة البناء - استئصال الجزء المصاب من الوريد واستبداله بطعم. في البالغين المصابين بسرطان الكبد أو سرطان القنوات الصفراوية الذي يشمل الوريد الأجوف السفلي، هذا النهج راسخ جيدًا. في طفل يبلغ من العمر 3 سنوات، يكون الحساب مختلفًا تمامًا. لن ينمو الطعم الاصطناعي في طفل يبلغ وزنه 14 كجم مع الطفل - سيصبح ضيقًا نسبيًا مع نمو الطفل، مما يتطلب جراحة مراجعة. يتطلب طعم الوريد الذاتي حصاده من موقع آخر، مما يزيد من وقت العملية ومراضة موقع التبرع. وإعادة بناء الوريد الأجوف السفلي نفسها - تثبيت الوريد الأجوف السفلي في طفل صغير، وإدارة العواقب الديناميكية الدموية لإغلاق الوريد الأجوف، وبناء مفاغرة محكمة الغلق في وعاء بقطر 1-1.5 سم - تحمل مخاطر غير متناسبة مع الفائدة عندما يوجد بديل. تحقق تقنية التقشير، عندما يكون العلاج الكيميائي قد خلق المستوى الصحيح، استئصال R0 دون الدخول إلى تجويف الوريد الأجوف السفلي، دون إعادة بناء، ودون مضاعفات طويلة الأجل لطعم صناعي أو ذاتي. تتطلب صبرًا وحساسية لمسية وانضباطًا لاتباع المستوى بدلاً من قطعه. ولكن عندما تنجح - وفي هذه الحالة نجحت تمامًا - يستيقظ الطفل بوريد أجوف سفلي سليم، وعودة وريدية طبيعية، ولا يوجد خطر من متلازمة بود-كياري.

3. فلورة الإندوسيانين الخضراء (ICG) والتخطيط ثلاثي الأبعاد: رؤية ما لا تراه العين

تعتبر جراحة الكبد للأطفال أكثر تطلبًا من الناحية الفنية من جراحة الكبد للبالغين في جانب واحد حاسم: الهياكل أصغر، وهوامش الخطأ أضيق، وعواقب الإصابة الوعائية أو الصفراوية غير المقصودة أكبر نسبيًا. قناة الصفراء التي يبلغ قطرها 3 مم في طفل يبلغ من العمر 3 سنوات ليست بنية ثانوية - بل هي التصريف الصفراوي الكامل لقطعة من الكبد. تعالج فلورة الإندوسيانين الخضراء (ICG) هذا التحدي بجعل غير المرئي مرئيًا. تقنية التلوين السلبي - حيث تظهر القطعة غير المروية داكنة مقابل النسيج الكبدي المروي المتفلور - توفر خريطة في الوقت الفعلي ومحددة للمريض لخط التحديد الإقفاري تكون أكثر دقة من أي معلم تشريحي. التلوين الإيجابي للورم - حيث تتراكم خلايا ورم الكبد الأرومي الإندوسيانين الخضراء بسبب ضعف إفراز الصفراء - يحدد حدود الورم داخل النسيج الكبدي، ويوجه هامش الاستئصال في الوقت الفعلي. جنبًا إلى جنب مع إعادة البناء ثلاثية الأبعاد قبل الجراحة التي ترسم خرائط لكل بنية وعائية وصفراوية في ثلاثة أبعاد قبل الشق الأول، تحول فلورة الإندوسيانين الخضراء جراحة الكبد للأطفال من ممارسة استنتاج تشريحي إلى إجراء موجه بالملاحة حيث يعرف الجراح دائمًا بالضبط أين توجد الهياكل الحيوية بالضبط وأين ينتهي الورم.

4. الهدف من جراحة أورام الأطفال: البقاء على قيد الحياة وحياة طبيعية

لقد تحسن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات لورم الكبد الأرومي من أقل من 30% في السبعينات إلى أكثر من 80% في الحالات عالية الخطورة التي تتم إدارتها في المراكز المتخصصة اليوم. هذا التحسن هو نتيجة لمزيج من العلاج الكيميائي الفعال والجراحة الدقيقة المتزايدة - ولكنه خلق مسؤولية جديدة. عندما ينجو طفل من ورم الكبد الأرومي، يكون أمامه ستون أو سبعون عامًا من الحياة. القرارات الجراحية التي نتخذها في سن الثالثة ستؤثر على جودة تلك الستين عامًا. الطفل الذي ينجو بوريد أجوف سفلي سليم، وبقايا كبد عاملة، ولا يوجد ضعف في النمو بسبب الاستئصال الكبدي المفرط، لديه مسار طويل الأجل مختلف جوهريًا عن الطفل الذي ينجو بوريد أجوف سفلي معاد بناؤه، وبقايا كبد هامشية، وعواقب التدخلات الجراحية المتكررة. في مستشفى الأطفال بجامعة فودان، ليس مقياس نتائجنا هو البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات. بل هو الطفل في سن العشرين - في المدرسة، في العمل، في العلاقات، يعيش حياة لم يحددها السرطان. هذا هو المعيار الذي نلتزم به، وهو المعيار الذي يدفع كل قرار من الدورة الأولى للعلاج الكيميائي إلى آخر زيارة متابعة.

كيف نسقت CMCS شنغهاي هذه الحالة

قدمت CMCS شنغهاي الدعم لعائلة أوبراين منذ اكتشاف الكتلة الأولية وحتى المتابعة بعد ثلاثة أشهر من الجراحة، بما في ذلك: التنسيق العاجل لتحاليل AFP وCEA وCA19-9 وتعداد الدم الكامل مع الحصول على النتائج في نفس اليوم والترجمة ثنائية اللغة؛ الإحالة المتخصصة إلى الدكتور دونغ روي في قسم جراحة الأطفال بمستشفى الأطفال بجامعة فودان مع جدولة استشارة طارئة؛ تنسيق التصوير المقطعي المحوسب المعزز بالتباين والرنين المغناطيسي وتصوير البنكرياس والقنوات الصفراوية بالرنين المغناطيسي والخزعة الموجهة بالموجات فوق الصوتية مع ترجمة تقارير الأشعة والباثولوجيا ثنائية اللغة؛ الترجمة الفورية ثنائية اللغة خلال جميع مناقشات الفريق متعدد التخصصات وموافقة العلاج الكيميائي وجلسات التخطيط الجراحي؛ تنسيق دورات العلاج الكيميائي PLADO بما في ذلك جدول جرعات السيسبلاتين والدوكسوروبيسين، ودعم مضادات القيء، والمراقبة الدموية، ومراقبة وظائف القلب والكلى؛ تحديثات فورية لوالدي الطفل وطبيب الأطفال الخاص به في أيرلندا بعد كل دورة علاج كيميائي تغطي اتجاهات AFP، واستجابة الورم، وحجم الكبد المتبقي؛ تنسيق نموذج التخطيط ثلاثي الأبعاد قبل الجراحة ومناقشة التخطيط الجراحي مع ملخص ثنائي اللغة للعائلة؛ تحديثات جراحية فورية للوالدين خلال الإجراء الذي استغرق 280 دقيقة، بما في ذلك شرح تقنية تقشير الوريد الأجوف السفلي واكتمالها بنجاح؛ تحديثات يومية ثنائية اللغة بعد الجراحة تغطي اتجاهات وظائف الكبد، ومسار AFP، وإخراج السائل من المصارف، وإدارة الاستسقاء، وتخطيط الخروج من المستشفى؛ تنسيق دورات العلاج الكيميائي المساعد بعد الجراحة مع مراقبة التحمل؛ تنسيق متابعة الرنين المغناطيسي وAFP بعد ثلاثة أشهر مع إبلاغ النتائج للعائلة وأخصائي أورام الأطفال الخاص بهم في دبلن؛ ووضع بروتوكول مراقبة طويل الأمد مع فحص AFP كل ستة أشهر والرنين المغناطيسي سنويًا، مع اتصال مباشر بين فريق الدكتور دونغ وأخصائي أورام الأطفال الخاص بالطفل في أيرلندا.

بالنسبة للعائلات الدولية التي لديها أطفال يحتاجون إلى جراحة أطفال معقدة، أو استئصال ورم كبدي، أو إدارة حالات جراحية خلقية في شنغهاي، يمثل فريق الدكتور دونغ روي في مستشفى الأطفال بجامعة فودان خبرة جراحة الأطفال على المستوى الدولي - حيث يجمع بين تحسين العلاج الكيميائي قبل الجراحة، والتخطيط ثلاثي الأبعاد قبل الجراحة، والملاحة بفلورة الإندوسيانين الخضراء (ICG)، والحفاظ الدقيق على الأوعية الدموية لتحقيق الشفاء من السرطان مع حماية نمو الطفل وتطوره ونوعية حياته على المدى الطويل. تضمن CMCS إمكانية الوصول إلى هذه الخبرة: بلغة العائلة، مع إبلاغ أطباء الأطفال وأخصائيي الأورام في الخارج في كل خطوة، من نتيجة AFP الأولى وحتى المراقبة التنموية طويلة الأجل.

تم حذف بيانات التعريف من هذا التقرير المنشور لأغراض تعليمية. تم إخفاء جميع التفاصيل السريرية بما يتفق مع معايير خصوصية المريض. CMCS شنغهاي هي خدمة كونسيرج طبية ولا تقدم رعاية طبية مباشرة.