فقدان السمع وزراعة جذع الدماغ السمعي | الأستاذ وو هاو (طب الأذن) | مركز شنغهاي الصيني للعلوم الطبية

عن البروفيسور وو هاو

البروفيسور وو هاو هو أخصائي أنف وأذن وحنجرة عالمي المستوى في مستشفى العيون والأنف والأذن والحنجرة بجامعة فودان، متخصص في زراعة القوقعة، وزراعة جذع الدماغ السمعي (ABI)، وجراحة الأذن الوسطى المعقدة. أجرى فريقه أول جراحة ABI للأطفال في الصين عام 2019، وطوّر أول نظام ABI منتج محليًا في الصين - وهو الآن في تجارب سريرية متعددة المراكز - ورفع معدل نجاح جراحة ABI من المتوسط الدولي البالغ 60% إلى 92% من خلال الابتكارات في تصميم القطب، وتقنية تحديد المواقع ثلاثية الأبعاد، ومراقبة الجهد السمعي المستحث أثناء الجراحة. تم دمج معاييره الجراحية في الإرشادات السريرية للسمعيات في الصين، ونُشرت أبحاثه في مجلة Cell Research ومجلات رائدة أخرى.

نظرة عامة على الحالة

أُحضر شياو مينغ (اسم مستعار)، وهو صبي يبلغ من العمر 26 شهرًا، إلى عيادة البروفيسور وو بعد فشله في فحص السمع عند الولادة. أكدت الأشعة المقطعية عالية الدقة والرنين المغناطيسي وجود نقص تنسج القوقعة الثنائي - كانت القوقعة غائبة ثنائيًا، مما يجعل زراعة القوقعة مستحيلة من الناحية التشريحية. أكدت اختبارات استجابة جذع الدماغ السمعي عدم وجود سمع قابل للقياس عند أي تردد؛ كان تطور اللغة غائبًا. قيّم فريق البروفيسور وو حالته كمرشح لـ ABI - المسار الوحيد المتاح لاستعادة السمع. أجريت الجراحة في عمر 26 شهرًا: تم زرع مجموعة أقطاب كهربائية من 16 قناة في نواة القوقعة تحت توجيه AEP أثناء الجراحة، مع تقنية تحديد المواقع ثلاثية الأبعاد التي تضمن دقة الوضع ضمن 0.5 ملم. أكد AEP أثناء الجراحة تنشيطًا قويًا لنواة القوقعة عبر جميع القنوات الـ 16. عند تنشيط الجهاز بعد ستة أسابيع من الجراحة، استجاب شياو مينغ لأصوات البيئة للمرة الأولى. عند متابعة بعد عامين، كان ينطق باستمرار، ويستجيب لاسمه، وينتج عبارات من كلمتين - يقترب من المعايير المناسبة للعمر للأطفال الذين يعانون من ABI. علّق والداه: "قيل لنا إنه لن يسمع أبدًا. لقد منحه فريق البروفيسور وو عالمًا مليئًا بالصوت. مشاهدته يستجيب لاسمه لأول مرة - لا توجد كلمات تصف تلك اللحظة. إنه يتحدث الآن. إنه يلحق بالركب. لم نكن نتخيل ذلك قبل عامين."

التقييم التشخيصي

فحص السمع عند الولادة: إحالة ثنائية في اختبار ABR التلقائي. اختبار ABR التشخيصي عند 3 أشهر: لا استجابة عند 90 ديسيبل nHL ثنائيًا. الأشعة المقطعية للعظم الصدغي: نقص تنسج القوقعة ثنائيًا؛ القنوات السمعية الداخلية موجودة؛ تشريح العصب الوجهي طبيعي. الرنين المغناطيسي للعظم الصدغي والحفرة الخلفية: الأعصاب القوقعية موجودة ثنائيًا (ناقصة التنسج)؛ جذع الدماغ ونواة القوقعة طبيعية هيكليًا. الاختبار الجيني: GJB2 سلبي؛ لوحة جينات الصمم الشاملة سلبية - صنف التشوه على أنه متقطع. أكد التقييم متعدد التخصصات نقص تنسج القوقعة الثنائي الذي يمنع زراعة القوقعة، ونواة القوقعة السليمة، وصلاحية ABI. التقييم التنموي: لا يوجد نطق؛ لا استجابة صوتية؛ عمر لغوي مكافئ لصفر أشهر عند عمر زمني 22 شهرًا.

تقييم البروفيسور وو قبل الجراحة: نقص تنسج القوقعة الثنائي هو مانع مطلق لزراعة القوقعة. يؤكد الرنين المغناطيسي أن نواة القوقعة موجودة هيكليًا وأن تشريح جذع الدماغ مناسب لـ ABI. في عمر 26 شهرًا، يحتفظ القشرة السمعية بالمرونة العصبية - نافذة التطور السمعي الهادف مفتوحة، لكنها لن تبقى مفتوحة إلى الأبد.

استراتيجية العلاج ومساره

التشخيص: نقص تنسج القوقعة الثنائي - زراعة القوقعة مستحيلة تشريحيًا؛ ABI هو المسار الوحيد لاستعادة السمع؛ نواة القوقعة سليمة؛ نافذة المرونة العصبية مفتوحة في عمر 26 شهرًا.

مبدأ العلاج: ABI مع مجموعة أقطاب كهربائية من 16 قناة، وتقنية تحديد المواقع ثلاثية الأبعاد، وتوجيه AEP أثناء الجراحة - تحفيز دقيق لنواة القوقعة لبدء تطور المسار السمعي وتمكين اكتساب اللغة.

• الجراحة: حج القحف خلف السيني؛ تم تحديد نواة القوقعة تحت التوجيه العصبي؛ تم وضع قطب التوجيه ثلاثي الأبعاد بدقة أقل من 0.5 ملم؛ تأكيد AEP قوي عبر جميع القنوات الـ 16 قبل الإغلاق.
• استراتيجية التحفيز: بروتوكول تحفيز طبقي - معلمات نبضات متمايزة للمناطق الفرعية الوظيفية المختلفة لنواة القوقعة، مما يزيد من تعقيد ترميز الصوت.
• التنشيط وإعادة التأهيل: تم تأكيد الوعي الصوتي عند التنشيط الأول (6 أسابيع)؛ بدأ العلاج السمعي اللفظي المكثف؛ جلسات أسبوعية لمدة 12 شهرًا مع برنامج منزلي ينفذه الوالدان.
• متابعة بعد عامين: نطق ثابت؛ استجابة موثوقة للاسم؛ ظهور عبارات من كلمتين؛ تقترب اللغة من معايير ABI المناسبة للعمر؛ لا توجد مضاعفات بالجهاز أو عصبية.

تأمل البروفيسور وو السريري: في عمر 26 شهرًا، لم يسمع هذا الطفل صوتًا أبدًا. بعد عامين من الزرع، ينتج عبارات من كلمتين. هذا المسار - من الصمت إلى اللغة - هو ما يجعله ABI ممكنًا عندما يتم وضع القطب بدقة ويبدأ إعادة التأهيل على الفور. التوجيه ثلاثي الأبعاد و AEP أثناء الجراحة ليسا تحسينات - إنهما الفرق بين قطب ينشط نواة القوقعة وقطب لا يفعل ذلك.

تعليق الخبير — البروفيسور وو هاو

1. دلالة ABI واختيار المريض

يعاني حوالي 8% من الأطفال الصم خلقيًا من تشوهات قوقعية أو نقص تنسج العصب القوقعي مما يمنع زراعة القوقعة. لهؤلاء الأطفال، ABI - الذي يتجاوز القوقعة تمامًا عن طريق تحفيز نواة القوقعة مباشرة - هو المسار الوحيد المتاح لاستعادة السمع. يتطلب اختيار المرشحين تصويرًا مقطعيًا عالي الدقة ورنينًا مغناطيسيًا لتأكيد تشريح القوقعة، وحالة العصب القوقعي، وسلامة نواة القوقعة. تُحقق أفضل النتائج عندما يتم إجراء ABI ضمن نافذة المرونة العصبية - بشكل مثالي قبل سن الثالثة - عندما يحتفظ القشرة السمعية بالقدرة على إعادة التنظيم المعتمد على الخبرة الذي يكمن وراء اكتساب اللغة.

2. التوجيه ثلاثي الأبعاد و AEP أثناء الجراحة: ابتكارات تقنية

تشغل نواة القوقعة منطقة صغيرة ومتغيرة تشريحيًا في التجويف الجانبي للبطين الرابع؛ يؤدي سوء وضع القطب بمقدار 1-2 ملم إلى تحفيز غير سمعي بدلاً من السمع. يعمل التوجيه ثلاثي الأبعاد للبروفيسور وو - وهو هيكل سطحي يتوافق مع ملامح التجويف الجانبي - على تقييد وضع القطب ضمن 0.5 ملم من الهدف. يوفر تسجيل AEP أثناء الجراحة تأكيدًا فيزيولوجيًا كهربائيًا في الوقت الفعلي لتنشيط نواة القوقعة عبر جميع القنوات الـ 16، مما يتيح التعديل الديناميكي قبل الإغلاق. لقد رفعت هذه الابتكارات مجتمعة معدل نجاح الجراحة من 60% (المتوسط الدولي) إلى 92%، مع تقليل مضاعفات التحفيز غير السمعي إلى 2.5%.

3. نظام ABI المحلي: كسر احتكار التكنولوجيا

قبل برنامج البروفيسور وو، كان ABI في الصين يعتمد على الأجهزة الأوروبية المستوردة بتكاليف تتجاوز متناول معظم الأسر. طوّر فريقه أول نظام ABI محلي في الصين - يشتمل على مجموعة أقطاب من 16 قناة، وتوجيه ثلاثي الأبعاد، ومعالج تحفيز محسن - من خلال تعاون طبي هندسي ومسار ترخيص براءات الاختراع. أكمل النظام تجارب سريرية مسجلة متعددة المراكز؛ استعاد جميع المرضى المزروعين سمعًا فعالًا مع تحسن كبير في إدراك الكلام. يقلل النظام المحلي تكلفة العلاج بأكثر من 50%، مما يكسر احتكار التكنولوجيا الأجنبية الذي كان يحد من الوصول إلى ABI في جميع أنحاء الصين وآسيا.

كيف نسّق CMCS شنغهاي هذه الحالة

دعم CMCS شنغهاي عائلة شياو مينغ طوال مسارهم في مستشفى العيون والأنف والأذن والحنجرة بجامعة فودان، حيث قدموا تنسيقًا استشاريًا ذا أولوية مع فريق البروفيسور وو لأخصائيي الأنف والأذن والحنجرة والسمعيات، وترجمة فورية ثنائية اللغة في جميع الاستشارات التشخيصية والجراحية وإعادة التأهيل، وتنسيق الأشعة المقطعية والرنين المغناطيسي واختبار ABR والاختبارات الجينية والتقييم التنموي مع توصيل النتائج ثنائي اللغة، والموافقة الجراحية ثنائية اللغة، وجدولة إعادة التأهيل المستمرة.

بالنسبة للمرضى الدوليين الذين لديهم أطفال فشلوا في تقييم صلاحية زراعة القوقعة، أو البالغين الذين يعانون من فقدان السمع الذي لا يستجيب للترميم التقليدي - يقدم فريق البروفيسور وو هاو الوصول إلى أحد أكثر برامج ABI تقدمًا في آسيا. يضمن CMCS أن تكون الخبرة متاحة، بلغة المريض، مع تنسيق كل خطوة بوضوح.

يتم إزالة تحديد هوية هذا التقرير عن الحالة ونشره لأغراض تعليمية. تم إخفاء هوية جميع التفاصيل السريرية وفقًا لمعايير خصوصية المريض. CMCS شنغهاي هي خدمة كونسيرج طبية ولا تقدم رعاية طبية مباشرة.